Cerebelární ataxie. Co je cerebelární ataxie?
DŮLEŽITÉ
Informace v této části by neměly být používány pro vlastní diagnostiku nebo samoléčbu. V případě bolesti nebo jiné exacerbace onemocnění by měl diagnostické testy předepisovat pouze ošetřující lékař. Pro diagnostiku a správnou léčbu byste měli kontaktovat svého lékaře.
- Příčiny cerebelární ataxie
- Příznaky cerebelární ataxie
- Diagnóza cerebelární ataxie
- Léčba cerebelární ataxie
- Prognóza a prevence
Přehled
Cerebelární ataxie je komplex příznaků, který zahrnuje specifické poruchy statické a dynamické motoriky člověka a je patognomický pro všechna onemocnění mozečku. Ke stejnému typu poruch pohybové koordinace dochází jak u vrozených vad mozečku, tak u celé řady patologických procesů v mozečku: nádory, roztroušená skleróza, mozkové příhody, zánětlivé a degenerativní změny, toxická nebo metabolická poškození, zevní komprese atd. stupeň jejich závažnosti se výrazně liší v závislosti na umístění a velikosti postižené oblasti cerebellum.
Povaha onemocnění může být posuzována podle symptomů doprovázejících ataxii, stejně jako charakteristika výskytu a průběhu patologických změn. Posledně jmenované bylo základem klasifikace, kterou ve své praxi používá mnoho specialistů v oboru neurologie. Podle ní se cerebelární ataxie rozlišuje s akutním začátkem, se subakutním začátkem (od 7 dnů do několika týdnů), chronicky progresivní (vyvíjí se několik měsíců nebo let) a epizodická (paroxysmální).
Příčiny cerebelární ataxie
Nejčastější příčinou akutní cerebelární ataxie je ischemická cévní mozková příhoda způsobená embolií nebo aterosklerotickým uzávěrem mozkových tepen, které zásobují i tkáň mozečku. Možná je i hemoragická cévní mozková příhoda, traumatické poškození mozečku v důsledku úrazu hlavy nebo jeho stlačení vytvořeným intracerebrálním hematomem. Akutní cerebelární ataxie se může vyvinout s roztroušenou sklerózou, Guillainovým syndromem, postinfekční cerebellitidou a encefalitidou, obstrukčním hydrocefalem, různými akutními intoxikacemi a metabolickými poruchami.
Subakutní mozečková ataxie se nejčastěji vyskytuje jako příznak intracerebrálního tumoru (astrocytom, hemangioblastom, meduloblastom, ependymom) lokalizovaného v mozečku, případně meningiom cerebellopontinního úhlu. Jeho příčinou může být normální tlakový hydrocefalus v důsledku subarachnoidálního krvácení, předchozí meningitida nebo operace mozku. Cerebelární ataxie se subakutním začátkem je možná při předávkování antikonvulziv, nedostatku vitamínů, endokrinních poruchách (hyperparatyreóza, hypotyreóza). Může také působit jako paraneoplastický syndrom u maligních nádorových procesů extracerebrální lokalizace (například rakovina plic, rakovina vaječníků, non-Hodgkinův lymfom aj.).
Chronicky progredující mozečková ataxie je často důsledkem alkoholismu a dalších chronických intoxikací (včetně zneužívání návykových látek a zneužívání více drog), pomalu rostoucích mozečkových nádorů, geneticky podmíněných mozkových degenerativních a atrofických procesů s poškozením mozečkové tkáně nebo jejích drah a těžkou formou Chiari anomálie. Z geneticky podmíněných progresivních ataxií cerebelárního typu jsou nejznámější Friedreichova ataxie, nefriedreichovská spinocerebelární ataxie, Pierre-Marie ataxie, Holmesova cerebelární atrofie a olivopontocerebelární degenerace (OPCD).
Cerebelární ataxie s paroxysmálním průběhem může být dědičná nebo získaná. Mezi příčiny posledně jmenovaných patří TIA, roztroušená skleróza, intermitentní obstrukce cest mozkomíšního moku a přechodná komprese ve foramen magnum.
Příznaky cerebelární ataxie
Mozečková ataxie se projevuje rozmáchlými, nejistými, asynergickými pohyby a charakteristickou nejistou chůzí, při které pacient pro větší stabilitu pokládá nohy široce od sebe. Při pokusu o chůzi po jedné čáře dochází k výraznému kývání do stran. Ataxické poruchy narůstají s prudkou změnou směru pohybu nebo rychlým nástupem chůze po vstávání ze židle. Rozmáchlé pohyby jsou důsledkem porušení jejich proporcionality (dysmetrie). Je možné jak mimovolní zastavení motorického aktu před dosažením jeho cíle (hypometrie), tak nadměrný rozsah pohybů (hypermetrie). Je pozorována dysdiadochokineze – neschopnost pacienta rychle provádět opačné motorické akty (například supinace a pronace). Kvůli zhoršené koordinaci a dysmetrii dochází ke změně písma, která je patognomická pro cerebelární ataxii: makrografie, nerovnosti a sweep.
Statická ataxie je nejzřetelnější, když se pacient snaží dostat do Rombergovy pozice. Pro patologii cerebelární hemisféry je typická odchylka a dokonce pád ve směru léze se změnami v jejích středních strukturách (vermis), pád je možný v libovolném směru nebo dozadu. Provedení testu prst-nos odhalí nejen chybějící, ale také záměrný třes doprovázející ataxii – chvění konečku prstu, které se při přibližování k nosu zesiluje. Testování pacienta v Rombergově poloze s otevřenýma a zavřenýma očima ukazuje, že vizuální kontrola nijak zvlášť neovlivňuje výsledky testu. Tento rys cerebelární ataxie pomáhá odlišit ji od senzitivní a vestibulární ataxie, u kterých nedostatek zrakové kontroly vede k výraznému zhoršení poruchy koordinace.
Zpravidla je cerebelární ataxie doprovázena nystagmem a dysartrií. Řeč má specifický „cerebelární“ charakter: ztrácí plynulost, zpomaluje se a stává se přerušovanou, důraz je kladen na každou slabiku, takže řeč připomíná chorál. Často je cerebelární ataxie pozorována na pozadí svalové hypotonie a snížení hlubokých reflexů. Při vyvolání šlachových reflexů jsou možné kyvadlové pohyby končetiny. V některých případech dochází k titubaci – nízkofrekvenčnímu posturálnímu třesu trupu a hlavy.
Diagnóza cerebelární ataxie
Vzhledem k tomu, že cerebelární patologie může mít širokou škálu etiologií, na její diagnostice se podílejí odborníci z různých oblastí: traumatologové, neurochirurgové, onkologové, genetici, endokrinologové. Důkladné vyšetření neurologického stavu neurologem umožňuje určit nejen cerebelární povahu ataxie, ale také přibližnou oblast léze. Patologie v cerebelární hemisféře je tedy indikována hemiataxií, jednostrannou povahou poruch koordinace a snížením svalového tonusu; o patologickém procesu v cerebelární vermis – převaha poruch chůze a rovnováhy, jejich kombinace s cerebelární dysartrií a nystagmem.
K vyloučení vestibulárních poruch se vyšetřuje vestibulární analyzátor: stabilografie, vestibulometrie, elektronystagmografie. Při podezření na infekční postižení mozku se provádí krevní test na sterilitu a provádějí se PCR testy. Lumbální punkce s vyšetřením získaného mozkomíšního moku může odhalit známky krvácení, intrakraniální hypertenze, zánětlivé či nádorové procesy.
Hlavními metodami pro diagnostiku onemocnění, která jsou základem cerebelární patologie, jsou neurozobrazovací metody: CT, MSCT a MRI mozku. Umožňují odhalit nádory mozečku, poúrazové hematomy, vrozené anomálie a degenerativní změny mozečku, jeho prolaps do foramen magnum a kompresi při posunu sousedních anatomických struktur. V diagnostice ataxie vaskulárního charakteru se využívá MRA a dopplerografie mozkových cév.
Dědičná cerebelární ataxie je stanovena na základě výsledků DNA diagnostiky a genetické analýzy. Lze také vypočítat riziko narození dítěte s patologií v rodině, kde byly případy této nemoci.
Léčba cerebelární ataxie
Léčba vyvolávajícího onemocnění je zásadní. Pokud má cerebelární ataxie infekčně-zánětlivý původ, je nutné předepsat antibakteriální nebo antivirovou terapii. Pokud příčina spočívá v vaskulárních poruchách, pak jsou přijata opatření k normalizaci krevního oběhu nebo zastavení mozkového krvácení. K tomuto účelu se v souladu s indikací používají angioprotektory, trombolytika, antiagregancia, vazodilatátory a antikoagulancia. U ataxie toxického původu se provádí detoxikace: intenzivní infuzní terapie v kombinaci s předepisováním diuretik; v těžkých případech – hemosorpce.
Ataxie dědičného charakteru zatím nemá radikální léčbu. Provádí se především metabolická terapie: vitamíny B12, B6 a B1, ATP, meldonium, přípravky z ginko biloby, piracetam aj. Pro zlepšení metabolismu v kosterním svalstvu, zvýšení jeho tonusu a síly se pacientům doporučuje masáž.
Nádory mozečku a zadní jámy lebeční často vyžadují chirurgickou léčbu. Odstranění nádoru by mělo být co nejradikálnější. Pokud je zjištěna maligní povaha nádoru, je navíc předepsána léčba chemoterapií nebo radioterapií. U cerebelární ataxie způsobené uzávěrem likvoru a hydrocefalem se používají shuntové operace.
Prognóza a prevence
Prognóza závisí zcela na příčině cerebelární ataxie. Akutní a subakutní ataxie způsobená vaskulárními poruchami, intoxikací, zánětlivými procesy, při včasné eliminaci příčinného faktoru (cévní okluze, toxické účinky, infekce) a adekvátní léčbě, může zcela ustoupit nebo částečně přetrvávat jako reziduální účinky. Chronicky progresivní dědičné ataxie se vyznačují narůstajícím zhoršováním symptomů, což vede k invaliditě pacienta. Nejnepříznivější prognóza je pro ataxii spojenou s nádorovými procesy.
Prevence úrazů, rozvoje cévních poruch (ateroskleróza, hypertenze) a infekcí má preventivní charakter; kompenzace endokrinních a metabolických poruch; genetické poradenství při plánování těhotenství; včasná léčba patologie mozkomíšního moku, chronická cerebrální ischemie, Chiariho syndrom, procesy zadní lebeční jamky.
Můžete sdílet svou anamnézu a to, co vám pomohlo při léčbě cerebelární ataxie.
zdroje
- Tento článek byl připraven na základě materiálů webu: https://www.krasotaimedicina.ru/
DŮLEŽITÉ
Informace v této části by neměly být používány pro vlastní diagnostiku nebo samoléčbu. V případě bolesti nebo jiné exacerbace onemocnění by měl diagnostické testy předepisovat pouze ošetřující lékař. Pro diagnostiku a správnou léčbu byste měli kontaktovat svého lékaře.