Mozečkový kognitivně-afektivní syndrom – příčiny, příznaky, diagnostika a léčba

Cerebelární kognitivně-afektivní syndrom je neuropsychiatrická porucha, ke které dochází v důsledku poškození mozečku. Projevuje se porušením intelektuálních funkcí, změnami emocí a sníženou kontrolou chování. Hlavní příznaky: snížená schopnost abstrakce, roztržitost, afektivní disinhibice, nedostatek cílevědomosti jednání. Diagnostika se provádí pomocí neuropsychologického testování, pozorování a rozhovoru. Léčba je symptomatická a zahrnuje psychokorektivní třídy, kognitivně behaviorální terapii a léky, které zlepšují metabolismus a krevní oběh v mozku.

ICD-10

R2 Poruchy chůze a pohyblivosti

• Příčiny
• Patogeneze
• Příznaky
• Komplikace
• diagnostika
• Léčba cerebelárního kognitivně-afektivního syndromu
• Prognóza a prevence
• Ceny za ošetření

Přehled

Mozečkový kognitivně-afektivní syndrom (Schmahmanův syndrom) byl identifikován jako nezávislá nosologická jednotka J. Shmahmanem a J. Shermanem. V roce 1998 provedli studie na skupině pacientů s izolovaným poškozením cerebelárních struktur. Byl zjištěn neuropsychologický deficit, jehož specifickým projevem byly poruchy vizuoprostorového vnímání, řeči a emocí. Ve většině případů má syndrom nevyjádřené příznaky, takže jeho detekce je nízká.

Cerebelární kognitivně-afektivní syndrom

Příčiny

Mozečkový kognitivně-afektivní syndrom vzniká v důsledku organických změn v mozečku. V závislosti na místě ohniska jsou příznaky více či méně výrazné. Nejtěžší průběh je diagnostikován s oboustranným poškozením, stejně jako se zapojením zadního laloku mozečku do patologického procesu. Příčiny Shmakhmanova syndromu:

• Mrtvice. Akutní poruchy prokrvení v mozečkových strukturách jsou nejčastější příčinou u starších a senilních pacientů. Příznaky se vyvíjejí rychle, zotavení a kompenzace nastávají pomalu.
• Nádory.Astrocytomy, meduloblastomy a další novotvary se stávají faktorem rozvoje kognitivně-afektivních poruch u dospělých a dětí. Agresivita a lokalizace nádoru přímo koreluje se závažností klinických projevů.
• Infekční onemocnění. Cerebellitida jako důsledek infekčně-zánětlivého procesu v nervové tkáni může vyvolat změny v cerebelárních funkcích. Známky poškození se objevují v různých obdobích onemocnění.
• Neurodegenerativní onemocnění. Typické pro pacienty nad 65 let. Cerebelární léze se často vyskytují u progresivní supranukleární obrny. Mnohočetná systémová atrofie. Prognóza je nejméně příznivá, kompenzace slabá.
• Vývojové poruchy. Shmakhmanův syndrom se vyvíjí u dětí s prenatálními a časnými postnatálními lézemi centrálního nervového systému: ageneze, hypoplazie, cerebelární dysplazie. Poruchy kognitivní a afektivní sféry se objevují již od raného věku a jsou částečně kompenzovány během vývoje mozku.

Patogeneze

Tradičně byla funkce mozečku považována za koordinaci pohybů. Od 90. let XNUMX. století je ale prokázána role této mozkové struktury v kognitivních procesech a regulaci emocionální a behaviorální sféry. Mozeček má spojení s více než polovinou mozkových buněk. Prostřednictvím thalamu ovlivňuje oblasti zodpovědné za poznávání, řeč a chování. Prostřednictvím mostu dochází k interakci s vysoce diferencovanými oblastmi mozku, které poskytují složité procesy programování, ovládání, abstrakce a rozpoznávání řeči.

U cerebelárního kognitivně-afektivního syndromu je pozorováno poškození cerebellum a destrukce neuronální cirkulace spojující temporální, prefrontální, zadní parietální a limbickou kůru. Díky tomu nejsou funkce zcela blokovány, ale mění se jejich síla a směr. Řeč nemizí, ale vzniká dysartrie. Pohyby jsou zachovány, ale dochází k dysmetrii – ztrátě koordinace.

Příznaky

Cerebelární kognitivně-afektivní syndrom se projevuje porušením exekutivní funkce – schopnosti plánovat akce, porovnávat je s cílem a přizpůsobovat se měnícím se podmínkám. Pacienti nemohou věnovat pozornost důležitým podnětům, v jejich jednání jsou perseverace (opakování). Pozornost roztěkaná, nestabilní. Zrakové vnímání prostoru je narušeno, což způsobuje nepřesnost pohybů a potíže při psaní a čtení.

Řeč ztrácí plynulost a stává se dysartrickou: s chybami ve výslovnosti a zkreslením zvuků. Často se objevují perseverace – opakování jednotlivých slabik, slov, frází. Pro pacienty je obtížné vyjádřit své myšlenky a odpovídat na otázky. Paměť na minulé události je zachována, ale zapamatování si nových může být narušeno kvůli neschopnosti nasměrovat pozornost a soustředit se na úkol. Výše uvedené příznaky vedou k obecnému poklesu intelektuální sféry, i když úroveň aktivity zůstává normální.

Poruchy chování u Shmahman syndromu jsou charakterizovány disinhibicí, stereotypizací a ritualismem. To je způsobeno porušením kontroly, plánování a programování. Kritický postoj k nemoci je zachován, pacienti chápou, že jejich jednání je méně adekvátní úkolům než dříve.

Existuje úzkost, podrážděnost a impulzivita. Nálada je depresivní, dysforická (vzteklá). Často se objevuje „dětské“ chování, potíže s pochopením sociálních hranic a skrytých motivů druhých. Provádění známých každodenních dovedností a rituálů je snazší, takže začíná převládat.

Komplikace

Neschopnost vyvinout komplexní chování a pokles intelektuálních funkcí se stávají příčinou sociální nepřizpůsobivosti. Stává se nemožným plnit profesionální úkoly a udržovat široký okruh kontaktů. Pro pacienty je obtížné konverzovat, chápat humor a udržovat vztahy. Depresivní nálada a dysforie se často stávají příčinou izolace a sociální izolace. S podporou rodinných příslušníků se pacienti dokážou adaptovat na každodenní život ve známých, stabilních podmínkách.

diagnostika

Pacienti s podezřením na mozečkový kognitivně-afektivní syndrom jsou vyšetřováni neurologem, psychiatrem a neuropsychologem. Diagnostika se provádí komplexně, kombinuje klinické, fyzikální a instrumentální metody. Porucha funkce mozečku je zpočátku zjištěna neurologem. K identifikaci poruch intelektu se provádějí screeningové testy: Folsteinova škála hodnocení duševního stavu, Montrealská kognitivní škála. Pokud výsledky potvrdí pokles kognitivních funkcí, pak se provede neuropsychologické testování. Komplexní vyšetření zahrnuje:

• Neurologické vyšetření. Podle testovacích a pozorovacích údajů je stanovena ataxická chůze, mírné a střední odchylky ve zkouškách od špičky ke špičce a patě na špičce a podle Rombergova testu. Nejčastější obtíže jsou při provádění koordinačních testů. Závažnost chyb závisí na závažnosti organického poškození centrálního nervového systému.
• Psychiatrické vyšetření. Známky vážných duševních poruch nejsou typické. Pacienti jsou orientováni na vlastní osobnost, jejich kritický postoj je neporušený. Mohou nastat potíže s orientací v čase a prostoru.
• Neuropsychologické testy. Podle vyšetření se odhalí porušení zrakově prostorové gnóze (obtíže v rozpoznávání „chimér“, orientace na mapě apod.). Porucha dobrovolné regulace jednání se projevuje potížemi v programování a ovládání. To se zjišťuje v testech na kopírování, reprodukci sérií podnětů a v dalších testech.
• Patopsychologické testy. Bourdonův test a Schulteho tabulky umožňují vyhodnotit funkce pozornosti, identifikovat její nestabilitu, roztržitost a kolísání výkonu. Metoda zapamatování 10 slov ukazuje na mírný pokles paměti. Na základě výsledků testů myšlení je stanovena převaha vizuální, konkrétní úrovně zobecnění a pokles abstrakce funkce.

Léčba cerebelárního kognitivně-afektivního syndromu

Léčba Schmahmannova syndromu se zaměřuje na zmírnění symptomů. Provádějí ji specialisté v různých oblastech: neurologové, psychoterapeuti, psychiatři. Metody se volí v závislosti na závažnosti onemocnění, věku pacienta a zachování dobrovolné regulace funkcí. Obecný léčebný režim zahrnuje následující opatření:

1. Psychokorekce kognitivních funkcí. Kurzy jsou zaměřeny na obnovu a trénink pozornosti, paměti a myšlení. Pacienti jsou požádáni, aby prováděli úkoly, které vyžadují koncentraci, zapamatování a analýzu. Pravidelný trénink může kompenzovat kognitivní deficity.
2. Kognitivně behaviorální terapie. Specialista pomáhá pacientovi rozpoznat přítomnost onemocnění, pochopit základní patologické mechanismy a naučit se je kompenzovat. Tak jsou vedena školení, která vás naučí soustředit se na jeden úkol, udržovat sled akcí, sestavit plán a používat jej denně.
3. Transkraniální magnetická stimulace. Metoda TMS se používá k léčbě různých poruch funkce mozečku. Po sérii procedur se zvyšuje výkonnost a koncentrace pacientů a snižují se příznaky deprese. Zaznamenává se také zlepšení pracovní paměti, zrakově-prostorové orientace a pozornosti.
4. Drogová terapie. Ke korekci kognitivních deficitů a stabilizaci emočního stavu jsou předepisována nootropika, inhibitory zpětného vychytávání norepinefrinu a dopaminu a stimulanty dopaminových receptorů. Potřeba medikamentózní léčby je stanovena individuálně a závisí na základním onemocnění.

Prognóza a prevence

Mozečkový kognitivně-afektivní syndrom je lépe korigován během terapie u malých pacientů a dětí. Úspěch léčebných opatření navíc do značné míry závisí na lokalizaci a rozsahu cerebelární léze. Neurolog bude schopen stanovit individuální prognózu po diagnostice a sledování terapie. Neexistují žádná preventivní opatření, ale je možné snížit závažnost průběhu včasnou detekcí cerebelárních patologií.

1. Role mozečku při formování posturálních a kognitivních funkcí: klinický příklad se Schmakhmannovým syndromem / Akhmadeeva L. R., Kharisova E. M., Derevianko H. P. // Perm Medical Journal. – 2017. – č. 6.

2. Neuropsychologické testování jako screeningová metoda pro diagnostiku kognitivně-afektivního cerebelárního syndromu u pacientů s vertebrobazilární insuficiencí / Turlyuk D.V., Yanushko V.A., Khryshchanovich V.Ya., Alekseev S.A., Kardash O.F., Korglikova N. Svinkovskaja T. A. NAPŘ. // Bulletin VSMU. – 2022. – Č. 4.

3. Kognitivně-afektivní syndromy u dětí s cerebelárním nádorem/ Lakusta V.N., Litovchenko A.I.// UNZh. – 2011. – č. 4.

4. Organizace neurotransmiterů a funkční význam cerebellum / Barkhatova V.P. // Annals of Clinical and Experimental Neurology. – 2010. – č. 3.