Quinckeho edém – diagnostika a léčba v lékařském centru Andreevsky nemocnice – NEBOLIT

Quinckeho edém (angioedém, angioedém) je okamžitá alergická reakce. V polovině případů Quinckeho edém doprovází kopřivku. Onemocnění se vyvíjí jako náhlý otok kůže a podkoží; sliznice, genitálie; může začít ostrou bolestí břicha a průjmem. Charakteristickým rysem průběhu onemocnění je jeho velmi rychlý vývoj a při správné okamžité léčbě stejně rychlé vymizení. Nejnebezpečnější je postižení sliznice hrtanu, měkkého patra, průdušnice při alergické reakci. Quinckeho edém neboli angioedém poprvé popsal německý lékař Quincke v roce 1882 a nemoc byla po něm pojmenována. Jedná se o rychle se rozvíjející difúzní otok podkožního tuku a sliznic. Nachází se na hřbetu rukou, nohou, na sliznicích úst a nosohltanu. Vnitřní otok – na sliznicích gastrointestinálního traktu a pohlavních orgánů. K onemocnění jsou náchylné všechny věkové skupiny.

Příčiny Quinckeho edému

• alergický edém
• Pseudoalergický (dědičný) edém

Příčinou alergického otoku může být průnik alergenu do těla a jako reakce na něj uvolnění mediátorů (histamin, prostaglandiny atd.). Uvolňování mediátorů z buněk je doprovázeno expanzí kapilár a zvýšením jejich permeability. Dochází k otokům. Mezi alergeny nejčastěji patří specifické potravinářské produkty (vejce, mléko, čokoláda, lesní plody, ryby atd.), dále kousnutí hmyzem, zvířecí chlupy a pyl rostlin. Senzibilizované tělo pacienta může mít velmi silnou odezvu na antibiotika.

Příčinou pseudoalergického edému je mutace v genu inhibitoru C1. Tato mutace vede ke zvýšené vaskulární permeabilitě a rozvoji angioedému. Zároveň ji mohou vyprovokovat stejné alergeny, které způsobují tvorbu histaminu. Mohou to být potraviny, léky, stresové situace, vystavení chemickým a fyzikálním faktorům.

Příznaky

Obvykle otok začíná náhle a vyvíjí se během několika minut až hodin. Části obličeje, krku, sliznice úst a perineální oblasti otékají, to znamená tkáně s volnou strukturou. Quinckeho edém má specifický znak – po stisknutí nezanechává díru. To se děje kvůli vysokému obsahu bílkovin v edematózní tekutině.

V nekomplikovaných případech otok zmizí během několika hodin.

Komplikace

• Nejzávažnější komplikací, která může vést k asfyxii a ohrožení života, je otok hrtanu a jazyka. Příznaky této komplikace zahrnují chraplavý hlas a zvyšující se potíže s dýcháním.
• Otok slizničních orgánů gastrointestinálního traktu způsobuje břišní patologii: dyspeptické poruchy, příznaky peritonitidy.
• Otoky sliznic urogenitálního systému mohou vést k potížím s močením, včetně akutní retence moči.

diagnostika

V nouzové situaci je diagnóza stanovena na základě charakteristického klinického obrazu. Diferenciální diagnostika je možná při následném klinickém vyšetření pacienta.

Léčba

Pohotovostní pomoc při komplikacích

• hormonální terapie
• Desenzibilizující léky
• Diuretika
• Inhibitory proteázy
• Detoxikační terapie
• Neodkladná hospitalizace na alergologickém oddělení

Pacientská léčba

U angioedému je léčba zaměřena na potlačení alergických reakcí. Pokud je taková terapie neúčinná, pak je předepsána plazmaforéza nebo terapie cyklosporinem. Kromě specifické terapie se provádí symptomatická léčba.

Hlavním cílem při léčbě pacientů s angioedémem by měla být identifikace hlavní příčiny onemocnění. Správně zvolená léčba a eliminace relapsů závisí na přesné diferencované diagnóze.

Prevence

Opatření zaměřená na prevenci recidiv angioedému mají smysl, pokud je stanovena přesná diagnóza. Pokud má například Quinckeho edém alergickou povahu, je třeba se vyhnout kontaktu s těmi alergeny, které jej mohou způsobit.

Angioedém (Quinckeho edém) je atypická reakce organismu, projevující se rychle se rozvíjejícím a zvětšujícím se otokem kůže, sliznic a podkožního tuku. Objevuje se náhle, vyvíjí se spontánně a stejně rychle odeznívá s tendencí k recidivám.

Dostalo druhé jméno, běžnější v nelékařských kruzích, pojmenované po německém lékaři, který syndrom poprvé popsal: Quinckeho edém. Hlavním nebezpečím Quinckeho edému je rychlé zúžení lumen nosních průchodů a hrtanu oteklými tkáněmi a v důsledku toho ostré potíže s dýcháním. V případě generalizovaného procesu a absence lékařské pomoci je možný smrtelný výsledek. Quinckeho edém se vyskytuje u lidí predisponovaných k alergickým reakcím a je častější u žen a dětí. Existují však i nealergické formy reakce.

Níže se dozvíte, co je Quinckeho edém, jak vypadá, jaké jsou příčiny jeho výskytu, jak poskytnout první pomoc při jeho příznacích a jak se léčí.

Důležité: informace slouží pouze pro informační účely. Při prvních příznacích patologie se poraďte s odborníkem.

CO JE QUINCKEHO EDÉM

Reakce organismu je způsobena nedostatkem nebo dysfunkcí C1 inhibitoru (C1-INH), který se podílí na regulaci klasické, lektinové, koagulační, kininové a fibrinolytické dráhy. V důsledku toho dochází k otokům kůže, sliznic a podkožního tuku.

Výzkumy prokázaly, že angioedém (ICD kód 10) je reakcí na uvolnění dvou látek – histaminu a bradykininu. Někdy je možná reakce na uvolnění obou sloučenin. Histamin podporuje vazodilataci, zvyšuje propustnost kapilár, způsobuje bronchospasmus a bolesti břicha, stimuluje periferní nervová zakončení, což způsobuje svědění kůže. Látka se tvoří v bazofilech a žírných buňkách tkání a její produkce se zvyšuje pod vlivem léků, popálenin a zánětlivých procesů. Bradykinin má podobné účinky při zánětech a popáleninách. K tomu se přidává urychlení srážení krve. Bradykinin má také diuretické vlastnosti, aktivuje střevní činnost a způsobuje bolest v nervových zakončeních.

Příznaky angioedému

Kromě zvětšení objemu postižené oblasti těla (nejčastěji obličej, rty, oční víčka, krk, horní část těla) je angioedém charakterizován následujícími rysy:

• nástup onemocnění je náhlý, bleskový, postižená oblast těla „nabobtná“ doslova před očima;
• kůže v oblasti otoku je bledá, což se vysvětluje stlačením cév nadměrným objemem měkké tkáně;
• Quinckeho edém je často doprovázen kopřivkou (kopřivková vyrážka), poté se na kůži objeví mnoho jasně červených, jasně definovaných skvrn, které mají tendenci se slévat;
• život ohrožující zúžení hrtanu je indikováno chrapotem hlasu, sípáním a štěkavým kašlem;
• objevují se známky úzkosti, které se s dalším rozvojem edému mohou vyvinout v panický záchvat;
• Při vyšetření orofaryngu se odhalí zúžení průsvitu hltanu a otok patra.

Pokud se příznaky Quinckeho edému zvýší, pacient může ztratit vědomí udušením.

Patologie způsobená dědičnou predispozicí často probíhá bez akutních příznaků. K záchvatům onemocnění dochází postupně. Otok není doprovázen kožními projevy a bronchospasmem. To však nevylučuje výskyt těžké formy patologie.

Po objevení prvních příznaků může Quinckeho edém zcela zmizet během 2-3 dnů. Důvodem je vyčerpání proteinů systému komplementu.

Oddělení lékaři

Alergolog-imunolog, Ph.D.
Pracovní zkušenosti: 14 let
Vstupné: od 11 000 ₽

Alergolog-imunolog
Pracovní zkušenosti: 10 let
Vstupné: od 8 300 ₽

Příčiny rozvoje angioedému

Pokud se Quinckeho edém objeví poprvé, je zřídka možné okamžitě určit příčinu. Ve většině případů se stav vyvíjí v důsledku:

• bodnutí hmyzem (včely, vosy, mouchy a další);
• jíst potraviny, které mohou potenciálně způsobit alergie (ryby, ořechy, med, mořské plody, rostlinné oleje z neznámých semen);
• vdechování pylu z neznámých rostlin;
• kontakt se zvířaty (provokujícími činiteli mohou být vlna a srst);
• užívání určitých léků;
• nadměrnému vystavení slunečnímu záření nebo nízkým teplotám.

Vzácnější variantou je angioedém, který vzniká v důsledku systémových autoimunitních onemocnění (systémový lupus erythematodes, revmatoidní artritida, autoimunitní tyreoiditida a další).

Alergický edém se vyvíjí bez ohledu na dávkování alergenu. To znamená, že i malý kontakt může stačit k vyvolání reakce.

Provokujícími činiteli mohou být nejen alergeny. Toto je také:

• zranění, a to i drobná (piercing jazyka, poškození v důsledku ošetření zubů);
• viry a bakterie;
• podchlazení

Tento stav se může projevit u těhotných žen nebo může vzniknout v důsledku silného emočního šoku nebo dlouhodobého stresu. Zpravidla je to charakteristické pro dědičnou formu onemocnění.

METODY DIAGNOSTIKY QUINCKEHO EDÉMU

Vzhledem k rychlému rozvoji život ohrožujícího stavu je diagnostika naléhavá. Charakteristickým rysem Quinckeho edému je jeho rychlý, bleskový vývoj, doprovázený příznaky laryngeálního edému. Úkolem diagnostiky mimo ataku otoku je studium alergologického stavu, identifikace všech možných příčin, proč se u pacienta může takový stav rozvinout.

Částice potenciálně nebezpečné látky jsou pod přísnou kontrolou vpravovány do těla a studována reakce. Aby se zabránilo opakovaným záchvatům angioedému, je zcela vyloučen kontakt s identifikovanými alergeny.

Hereditární angioedém lze diagnostikovat pomocí laboratorních testů. Testy nám umožňují stanovit hladinu a funkční aktivitu inhibitoru proteinu C1 a také hladinu složky komplementu C4.

Svou predispozici k HAE můžete zjistit pomocí genetického testu (sekvenování genů SERPINGI). Jedná se o přesnou a účinnou metodu výzkumu. Nevýhodou genetického testování je jeho vysoká cena. Výsledky vyšetření jsou platné doživotně.

Diferenciální diagnostika hereditárního Quinckeho edému typu 1 a 2 je důležitá pro volbu léčebné metody. Terapie jiných dědičných a získaných forem patologie se liší.

Domluvte si schůzku s alergologem-imunologem
Zanechte své číslo, náš operátor podrobně zodpoví všechny vaše dotazy

Léčba angioedému

V mírných případech ke zmírnění příznaků stačí zastavit kontakt s alergenem, dát si studenou sprchu, opláchnout sliznice vodou a použít antihistaminikum.

Případy Quinckeho edému, vyskytující se se známkami laryngeálního edému, jsou život ohrožující stavy a jsou léčeny v nemocnici. Pacientům jsou předepsány:

• kurz užívání antihistaminik, kombinace jsou vybírány individuálně;
• detoxikační infuze;
• enterosorbenty;
• kurzy adrenergních blokátorů a glukokortikosteroidů k ​​prevenci relapsů;

Pokud se Quinckeho edém rozvíjí rychle, je nutné před příjezdem lékařů poskytnout pacientovi naléhavou pomoc. Spočívá v maximální eliminaci možného alergenu, aplikaci chladu na oblast otoku, vkapání vazokonstrikčních kapek a podání aktivního uhlí. Je vhodné zajistit pacientovi přístup na čerstvý vzduch.

Léčba Quinckeho edému spočívá ve zmírnění příznaků a prevenci relapsů. Každý pacient s deficitem C1 inhibitoru vyžaduje individuální léčebný plán.

U jakéhokoli záchvatu HAE se doporučuje léčba na vyžádání, která spočívá v užívání léků k zastavení záchvatů. Tyto předměty byste měli nosit stále s sebou, abyste snížili riziko život ohrožujících situací.

PRVNÍ POMOC PŘI ANGIONEUROTICKÉM EDÉMU

Je důležité vzít v úvahu, že útok se vyvíjí rychle. Proto musí být pomoc v nouzi poskytnuta rychle a sebevědomě, aniž by došlo k panice.

Co dělat s Quinckeho edémem? Nejprve se musíte uklidnit a zavolat záchranku. Po tomto následuje:

• zaujmout pohodlnou pozici;
• zajistit přísun čerstvého vzduchu a odstranit všechny předměty, které mohou způsobit dýchací potíže;
• pijte enterosgel nebo aktivní uhlí, pokud je Quinckeho edém způsoben potravinovou alergií;
• pít co nejvíce alkalických tekutin (voda se sodou, stolní minerální voda);
• Pokud otok není způsoben působením chladu, přiložte na oteklé místo studený obklad;
• Pokud byla reakce těla způsobena kousnutím hmyzem nebo zvířetem, přiložte tlakový obvaz.

Nedoporučuje se užívat antihistaminika. Za prvé, kvůli pomalé rychlosti absorpce z trávicího traktu nebudou mít tablety rychlý účinek. Za druhé to zkomplikuje výpočet léku pro lékaře.

LÉČBA QUNCKEHO OTOKU V TĚHOTENSTVÍ

Pro terapii první linie u těhotných nebo kojících žen je předepsán koncentrát C1-INH. Je to bezpečné a účinné. Pokud nelze použít koncentrát C1-INH, alergický edém se léčí zpracovanou nebo čerstvě zmrazenou plazmou. Před jakýmikoli mechanickými manipulacemi, před porodem nebo při výskytu relapsů ve třetím trimestru se doporučuje předběžná profylaxe koncentrátem C1-INH.

RIZIKOVÉ FAKTORY

Lidé s alergickými onemocněními a bronchiálním astmatem jsou ohroženi rozvojem angioedému. Pacienti užívající ACE inhibitory (Captopril, Enalapril atd.) by měli věnovat zvýšenou pozornost svému zdraví. Riziko vzniku patologie je vyšší u žen, lidí starších 65 let, kuřáků a lidí tmavé pleti.

KOMPLIKACE ALERGICKÉHO EDÉMU

Patologie ovlivňuje výkon tělesných systémů.

• Největší nebezpečí představuje otok orgánů horních a dolních cest dýchacích – způsobuje zúžení průsvitu hrtanu nebo průdušek, způsobuje dýchací potíže. Takový angioedém, pokud jeho příznaky nejsou zastaveny včas, může způsobit smrt.
• Abdominální edém způsobuje narušení střevní peristaltiky. Pokud se příznaky Quinckeho edému nezmírní, může to způsobit střevní neprůchodnost a rozvoj peritonitidy.
• Mezi komplikace otoku, který se vyskytuje v oblasti mozku, patří kóma a neurologické abnormality (porucha řeči, koordinace pohybů atd.).
• Edém lokalizovaný v genitourinárním systému způsobuje akutní retenci moči. To vede k hydronefróze, selhání ledvin a dalším patologiím.

KLASIFIKACE ANGIONEUROTICKÉHO EDÉMU

Rozlišuje se několik typů patologických reakcí.

• Podle původu se rozlišují formy dědičné a získané. První typ patologie je diagnostikován u dětí a dospívajících. Získaná forma je diagnostikována u starších lidí.
• V závislosti na frekvenci manifestace může být Quinckeho edém akutní nebo chronický. První se vyvíjí během 4-6 týdnů, druhý přetrvává déle než měsíc a půl.
• Edém může být také izolovaný a komplikovaný. V prvním případě probíhá patologická reakce bez kožních projevů, jako je kopřivka. Komplikovaný alergický edém je často doprovázen dermatitidou.
• Samostatně se rozlišuje idiopatický typ. Příčiny jeho vzniku nejsou známy.

DĚDITELNÝ ANGIONEUROTICKÝ EDÉM (HAE)

Různé formy tohoto onemocnění jsou způsobeny různými faktory. U dědičné formy HAE dochází k prudkému zvýšení kapilární permeability, což vede k rozvoji angioedému různé lokalizace.

Dědičná forma onemocnění se dělí na dva typy. První je způsobena nedostatkem inhibitoru proteinu C1 a rozvíjí se u 80–85 pacientů ze 100, druhá se vyskytuje ve zbývajících případech a vzniká v důsledku dysfunkce inhibitoru proteinu C1. Obě formy se dědí autozomálně dominantním způsobem. První příznaky dědičného Quinckeho edému se často objevují v dětství nebo dospívání, méně často u dospělých.

U žen je HAE typu 3 diagnostikována zřídka. Tento typ edému je charakterizován normálními hladinami inhibitorů. Příčiny tohoto stavu nebyly dosud plně prozkoumány.

Přítomnost dědičného Quinckeho edému typu 1 nebo 2 u pacienta může být podezřelá, pokud má v anamnéze relapsy. Jako potvrzení slouží následující skutečnosti:

• přítomnost onemocnění u příbuzných;
• výskyt prvních příznaků v dětství nebo dospívání;
• nedostatek adekvátní odpovědi na antihistaminika, adrenalin a glukokortikosteroidy;
• nepřítomnost kopřivky.

Hereditární angioedém se vyskytuje u 1 z 10 15 až 15 33 lidí. Neexistují žádné podrobné údaje o prevalenci onemocnění ve světě a v Rusku. Úmrtnost NAO je XNUMX-XNUMX%.

ZÍSKANÁ FORMA QUINCKEHO EDÉMU

Medicína zná případy, kdy se stav rozvinul u pacientů, kteří neměli genetickou predispozici. Získaný angioedém je důsledkem nedostatku proteinu inhibitoru C1, který se vyvíjí v důsledku:

• neoplastické patologie nebo imunodeficience;
• monoklonální gamapatie, která vedla k produkci protilátek proti inhibitoru proteinu C1;
• autoimunitní stavy (dermatomyozitida, systémový lupus erythematodes), při kterých se tvoří protilátky proti inhibitoru proteinu C1.

Získaný angioedém je diagnostikován u starších pacientů se souběžnými onemocněními.

Prevence angioedému

Dlouhodobá preventivní léčba hereditárního angioedému zahrnuje užívání léků. To pomáhá předcházet útokům nebo zmírňovat jejich příznaky. Ve většině případů jsou pacientovi předepsány antigonadotropní léky. Pokud je to indikováno, lékař vybere lék ze skupiny antifibrinolytik. Tyto léky se však nedoporučují k dlouhodobému užívání.

Pokud jste náchylní k rozvoji Quinckeho edému, je nutné zabránit jeho rozvoji před chirurgickými zákroky, stomatologickými a jinými zákroky, které mohou AO vyprovokovat. Za tímto účelem je pacientovi den před výkonem předepsán lék C1-INH. Umožňuje snížit riziko AN po indikovaných zákrocích.

Exacerbace dědičného Quinckeho edému může být způsobena užíváním perorální antikoncepce a hormonálních léků obsahujících estrogen. Je třeba se vyvarovat léků obsahujících ACE inhibitory. Mohou urychlit nebo zvýšit frekvenci recidiv onemocnění. Na druhou stranu mohou být užitečné přípravky obsahující progesteron.

Specialisté na klinice Hadassah v Moskvě mohou poskytnout jak pohotovostní péči, tak i mimo exacerbaci realizovat komplexní léčebný program zaměřený na komplexní diagnostiku příčiny Quinckeho edému a prevenci recidiv.

Antihistaminika obsažená v léčebných protokolech jsou z nejnovější generace léků a nemají vedlejší účinky ovlivňující výkon a koncentraci. Během léčby mohou naši pacienti udržovat svůj obvyklý pracovní rytmus.

PROGNÓZA PATOLOGIE

Průběh angioedému lze předvídat pouze stanovením příčin jeho projevu. Dědičná forma patologického procesu je charakterizována vysokým rizikem úmrtí, proto se pacientovi doporučuje, aby měl u sebe vždy kartičku s diagnózou a kontaktními údaji ošetřujícího lékaře a také léky na zmírnění příznaků. Je důležité nezanedbávat preventivní opatření. Jen tak lze výrazně snížit rizika život ohrožujících následků pro pacienta a jeho zdraví.

Prognóza získaného angioedému vyplývá z povahy základního onemocnění. V tomto případě je hlavním preventivním opatřením včasná léčba alergií a autoimunitních patologií.

Přítomnost alergického edému vyžaduje dodržování přísné diety. Je důležité vyhnout se kontaktu s látkami, které způsobují reakci. Mohou to být nejen potravinářské výrobky (mléko, arašídy, čokoláda, červené ovoce a zelenina, ryby, mořské plody atd.), ale také různé příchutě, konzervační látky a barviva.

Všichni příbuzní, přátelé a blízcí by měli být informováni, že máte sklon k rozvoji Quinckeho edému. Je důležité informovat, které látky způsobují reakci, jak rozpoznat a jaké prostředky ke zmírnění příznaků, stejně jako jak správně poskytnout neodkladnou lékařskou péči.

zdroje

• Plavunov N. F. et al. Quinckeho edém nebo angioedém. Moderní pohled na problém // Bulletin otorinolaryngologie. – 2020. – V. 85. – Č. 5. – S. 61-64.
• Sobolenko T. M., Vykhristenko L. R. Angioedém během léčby inhibitory angiotenzin-konvertujícího enzymu // Medical news. – 2014. – Ne. 6 (237). – S. 6-8.
• Balabolkin I. I. Kopřivka a angioedém u dětí // Pediatrie. Časopis pojmenovaný po GN Speransky. – 2009. – V. 87. – Č. 2. – S. 110-115.
• Bodrová M. V., Bodrová A. V., Čumaková E. V. DĚDIČNÝ ANGIONEUROTICKÝ EDÉM // Vědecké fórum mládeže. – 2021. – S. 23-26.
• Grishchenko E. A. Obtíže v diferenciální diagnostice hereditárního angioedému // Alergologie a imunologie v pediatrii. – 2015. – Ne. 1 (40). – S. 18-25.